Arhiva

Posts Tagged ‘feminizarea testiculara complecta’

FEMINIZAREA TESTICULARA COMPLETA

martie 11, 2010 Lasă un comentariu

Sub acest nume, Morris (1953) si Deamer (1954) au cuprins cazurile de pseudohermairoditism masculin in care constitutia corporala exterioara este in intregime feminina, dar bolnava prezinta amenoree primara si sterilitate, vaginul este scurt (in fund de sac), uterul lipseste, sexul cro-mozomial fiind masculin, in abdomen (sau in herniile inghinale, frecvente) gasindu-se testiculi. Pilozitatea sexuala este in general insuficienta (hairless wornen — Wilkins, 1950) si citeodata biotipul poseda note de usor eunucoidism. Eliminarea estrogenilor este variabila, cea a gonadotrofinelor, crescuta.

Anatomopatologic, testiculul nu difera de cel criptorhid. • De obicei gasim numai celule sertoliene, rareori elemente ale liniei seminale sau chiar spermatozoizi ; celulele Leydig sint normale sau hipertrofice. Se pot intilni alteori adenoame tubulare, analoge arenoblastoamelor ovariene (dupa unii autori, frecventa tumorilor maligne este destul de mare : 7 din 82 de cazuri). in locul trompelor sau alaturi de ele putemxgasi canale deferente. in corticosuprarenaia nu se intilnesc modificari. Vaginul are pereti cu structura si grosime normale si incarcatura glicogenica suficienta, cu acidofilie uneori marcata (25—70%), variind insa dezordonat.

Etiologic intervine — cu multa probabilitate — un element ereditar (frecvente imbolnaviri familiale, sindromul fiind regasit in ascendenta materna a bolnavilor ; alteori se intilneste in familie lipsa parului axilar, ca anomalie izolata). S-a vorbit de un caracter recesiv, legat de sex (cu autozom dominant), dar si de posibilitatea unei formule triploide (XXY) sau de o actiune genetica pleiotropa.

Patogenia sindromului e complexa. Pe baza sexului nuclear se exclud interpre-tarile autorilor care, dupa Qoldschmidt, au admis o transformare a ovarului in testicul, in fazele timpurii ale dezvoltarii embrionare. Cu toate acestea, posibilitatea transformarii tesutului ovarian in tesut testicular este demonstrata de numeroase experiente recente; amintim astfel observatiile tui Evans si Li, care au gasit in ovarele sobolancelor tratate mult timp cu hormon sornatotrop structuri tubulare testoide.

Pentru un caz de pseudohermafroditism masculin, Parhon, Sahleanu, Danila-Muster, Stan si Angelescu (1952) au propus urmatoarea interpretare : inversiune gonadala totala, dar imperfecta (de origine genetica) ; sexualizare somatica, sub influenta estrogenilor materno-placentari, favorizata de hiperreceptivitatea tisulara, determinata de sexul genetic. Sexul genetic al cazului nu a fost insa precizat.

„Masculinizarea" electiva a gonadelor, sub actiunea hormonilor suprarenali (Broster 1938), este o ipoteza care nu poate fi retinuta, din aceleasi motive. Testiculul exista, dar are o activitate hormonala anormala. Lipsa uterului si (uneori) a trompelor arata ca in prima faza a organogenezei genitale duna a Il-a—a IlI-a), testiculul secreta testosteron sau un factor necunoscut, responsabil de regresiunea conductelor lui Miiller. Androgenii lipsesc insa in faza ulterioara, cind se edifica organele genitale externe (de unde caracterul lor feminoid), ca si la pubertate, de unde lipsa de dezvoltare a caracterelor sexuale secundare. Aceasta „lipsa" poate fi o veritabila hipoandrogenie, dar si o androgenorezistenta a efectorilor (pseudoendocrinopatie). Pentru aceasta ultima supozitie pledeaza saracia pilozitatii si rezistenta ei la tratamentul cu androgeni (general sau local), desi foliculii pilosi exista. La unele femei, altfel sanatoase, Wilkins a descris o absenta a parului sexual, care nu a cedat la testosteron. In feminizarea testiculara ar interveni deci, ca o oarecare probabilitate, o androgenorezistenta ereditara. In cazul acesta sintem obligati sa admitem ca in regresiunea conductelor miilleriene ar interveni un „cofactor" necunoscut.

 

Citește mai mult…